特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的症状是什么？特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症怎么治疗？

　　特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是怎么引起的？简述如下：

　　1 发病原因

　　本病发病原因不明 无明显的遗传倾向 也有同一家族几位同患本病的报道。

　　2 发病机制

　　本病发病机制还不清楚 分子遗传学研究提示 本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因 即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

　　特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症患者常易发生自身免疫性疾病(约为22％) 如系统性红斑狼疮（.SLE） 白癜风 血小板减少性紫癜 恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等；一部分患者可并发胸腺瘤。

　　本病患者多数于10～30岁发病 见于成年人 45％的病人于21岁前获得诊断 男女患者相当 家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。

　　1 临床上表现对化脓性细菌高度易感 反复发生流感杆菌 肺炎球菌 溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染 常反复发生鼻窦炎 支气管炎 中耳炎和肺炎 长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症 口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见；大部分患者有腹泻 脂肪痢 有时有蛋白损失性肠病和吸收不良；部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。患者常易发生自身免疫性疾病(约为22％) 如白癜风 血小板减少性紫癜 恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等。有作者报道 90％的患者有腹泻 常伴脂肪痢 胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病；28％的患者有支气管扩张和脾大；12％的患者有甲状腺病；6％的有干燥性角膜炎和恶性贫血；淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高 如胃癌 结肠癌和直肠淋巴瘤等 尤其在50～60岁者。

　　2 另一个特征是常易出现不明原因的肉芽肿 无干酪样坏死 损害内未发现有微生物 常累及皮肤 肺 脾和肝脏。皮质类固醇激素治疗有效。

　　特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的预防在于加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力；并积极预防感染 隔离尽量减少与病原体的接触。怎样提高自身免疫力呢 归纳有以下几点：

　　1 全面均衡适量营养

　　维生素A能促进糖蛋白的合成 细胞膜表面的蛋白主要是糖蛋白 免疫球蛋白也是糖蛋白。猪肝含有丰富的维生素A 现今都市人不愿意吃它。维生素A摄入不足 呼吸道上皮细胞缺乏抵抗力 常常容易患病。

　　维生素C缺乏时 白细胞内维生素C含量减少 白细胞的战斗力减弱 人体易患病。

　　除此之外 微量元素锌 硒 维生素B1 B2等多种元素都与人体非特异性免疫功能有关。所以 除了做到一日三餐全面均衡适量外 还可以额外补充维生素膳食补充剂等。

　　2 适度劳逸

　　适度劳逸是健康之母 人体生物钟正常运转是健康的保证 而生物钟“错点”便是亚健康的开始。

　　3 经常锻炼

　　现代人热衷于都市生活 忙于事业 身体锻炼的时间越来越少。加强自我运动可以提高人体对疾病的抵抗能力。

　　4 培养多种兴趣 保持精力旺盛

　　广泛的兴趣爱好 会使人受益无穷 不仅可以修身养性 而且能够辅助治疗一些心理疾病。

　　5 戒烟限酒

　　医学证明 吸烟时人体血管容易发生痉挛 局部器官血液供应减少 营养素和氧气供给减少 尤其是呼吸道黏膜得不到氧气和养料供给 抗病能力也就随之下降。少酒有益健康 嗜酒 醉酒 酗酒会削减人体免疫功能 必须严格限制。

　　6 心理健康

　　善待压力 把压力看作是生活不可分割的一部分 学会适度减压 以保证健康 良好的心境。

　　7 放松心情

　　积极的思维活动可以提高免疫力。加利福尼亚大学的神经学家玛丽安·戴尔蒙德在研究中发现 玩桥牌可以刺激免疫细胞的活动。她的研究首次揭示了大脑负责计划 记忆 判断 抽象思维的部分和免疫系统之间存在密切联系。

　　特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症应该做哪些检查？简述如下：

　　1 免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤 周围血中T细胞正常 迟发性皮肤试验反应较弱 B细胞数正常或增高 但B细胞功能存在缺陷 如抗原刺激B细胞后可出现增大 分裂 形成粗面内质网和合成γ-球蛋白 但不分泌 血清IgG IgM和IgA远低于正常 IgG含量为0.1～2.0g/L 大部分患者IgD正常 接种菌苗后几乎无抗体反应。

　　2 组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞 可见淋巴滤泡明显增生 但缺乏活力 十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫 应用甲硝唑治疗可见改善。

　　特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症患者宜饮食清淡 富于营养高蛋白 注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物 以免造成病情反复的情况。与此同时 也不要禁食刺激性的食物 宜多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物 因为术后患者体质较差 免疫力较低 所以 应多食用可提高免疫力的食物 如山药 乌龟 香菇 猕猴桃 无花果 苹果 沙丁鱼 蜂蜜 牛奶 猪肝等等 以提高机体抗病能力。

　　特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的治疗方法有哪些？简述如下：

　　一 治疗

　　1 一般疗法

　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　(2)预防感染：隔离 尽量减少与病原体的接触。

　　2 抗感染疗法

　　由于体液免疫能力低下 机体无法杀伤感染的病原菌。因此 一旦发生感染 应选择广谱抗生素 且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散 故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

　　3 免疫替补疗法

　　(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法 可使患儿正常地生存 甚至活到成年。剂量每次100～200mg/kg 肌内注射 每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月 故以后按100mg/kg 肌内注射 每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成 偶见发热 皮疹 荨麻疹 哮喘和血压下降等休克样反应 应及时按过敏性休克处理。

　　(2)正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用 剂量每次10ml/kg 每3～4周1次。

　　(3)人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg 以提高血清免疫球蛋白水平。

　　二 预后

　　使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法 可使患儿正常地生存 甚至活到成年。